Волосатоклеточный лимфоцитарный лейкоз
Онкологическое заболевание крови, при развитии которого костный мозг производит чрезмерное количество лимфоцитарных клеток, называется волосатоклеточный лейкоз . Оно возникает в очень редких случаях. Для него характерно медленное развитие и течение болезни.
Лейкозные клетки при этом заболевании при многократном увеличении имеют вид небольших телец, обросших “волосами”. Отсюда и название заболевания. Встречается эта форма лейкоза в основном у мужчин пожилого возраста (после 50 лет). Согласно статистике, женщины составляют только 25% общего числа заболевших.
Различают три вида волосатоклеточного лейкоза: рефракторный, прогрессирующий и нелеченный . Прогрессирующая и нелеченная формы — наиболее распространенные, так как основные симптомы заболевания, большинство больных связывают с признаками наступающей старости.
Лейкоцит с “волосками” при волосатоклеточном лейкозе
Симптомы этого заболевания не отличаются от других разновидностей лейкоза. Выявить эту форму можно только проведя биопсию, анализ крови, иммунофенотипирование, компьютерную томографию и аспирацию костного мозга. Анализ крови при лейкозе показывает, что лейкоциты в десятки (в сотни) раз превышают норму.
- Химиотерапевтические процедуры с использованием кладрибина и пентосатина (противораковых препаратов);
- Биологическую терапию (иммунотерапию) препаратами Интерферон альфа и Ритуксимаб;
- Хирургический метод (спленэктомия) — иссечение селезенки;
- Пересадку стволовых клеток;
- Общеукрепляющую терапию.
Диагностика лейкоза
- Снижение уровня гемоглобина (норма 120г/л);
- Снижение уровня эритроцитов (норма 3,5-5,5*10 12 /л);
- Низкие тромбоциты (норма 150-400*10 9 /л);
- Ретикулоциты (молодые эритроциты) уровень уменьшается или отсутствуют (норма 02-1%);
- Бластные (молодые) клетки >20% при остром лейкозе, а при хроническом может быть и меньше (норма до 5%);
- Изменяется количество лейкоцитов: у 15% больных с острым лейкозом увеличивается >100*10 9 /л, остальные больные могут иметь умеренное увеличение или даже снижение. Норма лейкоцитов – (4-9*10 9 /л);
- Уменьшение числа нейтрофилов (норма 45-70%);
- Отсутствие палочкоядерных лейкоцитов, эозинофилов и базофилов;
- Увеличение СОЭ (норма 2-12мм/ч).
- Биохимический анализ крови: неспецифический метод, указывает на изменение показателей в результате поражения печени, почек:
- Повышение уровня лактатдегидрогеназы (норма 250 Ед/л);
- Высокий АСАТ (норма до 39 Ед/л);
- Высокая мочевина (норма 7,5 ммоль/л);
- Повышение мочевой кислоты (норма до 400 мкмоль/л);
- Повышение билирубина ˃20мкмоль/л;
- Снижение фибриногена
- Снижение общего белка
- Снижение глюкозы ˂ 3,5 ммоль/л.
- Миелограмма (анализ пунктата костного мозга): является методом выбора для подтверждения острого лейкоза
- Бласты (молодые клетки) >30%;
- Низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.
- Трепанобиопсия (гистологическое исследование биоптата из повздошной кости): не позволяет точно поставить диагноз, а лишь определяет разрастание опухолевых клеток, с вытеснением нормальных клеток.
- Цитохимическое исследование пунктата костного мозга: выявляет специфические ферменты бластов (реакция на пероксидазу, липиды, гликоген, неспецифическую эстеразу), определяет вариант острого лейкоза.
- Иммунологический метод исследования: выявляет специфические поверхностные антигены на клетках, определяет вариант острого лейкоза.
- УЗИ внутренних органов: неспецифический метод, выявляет увеличенные печень, селезёнку и другие внутренние органы с метастазами опухолевых клеток.
- Рентген грудной клетки: является, неспецифическим метом, обнаруживает наличие воспаления в лёгких при присоединении инфекции и увеличенные лимфатические узлы.
Диагностика острого лейкоза
Во главе диагностики острых лейкозов стоит оценка морфологии клеток периферической крови и костного мозга. Для гемограммы при лейкемии характерна анемия, тромбоцитопения , высокая СОЭ, лейкоцитоз (реже лейкопения), присутствие бластных клеток. Показателен феномен «лейкемического зияния» — промежуточные стадии между бластами и зрелыми клетками отсутствуют.
С целью подтверждения и идентификации разновидности острого лейкоза выполняется стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга. При исследовании миелограммы обращает внимание увеличение процента бластных клеток (от 5% и выше), лимфоцитоз, угнетение красного ростка кроветворения (кроме случаев о. эритромиелоза) и абсолютное снижение или отсутствие мегакариоцитов (кроме случаев о. мегакариобластного лейкоза).
С целью исключения лейкемической инфильтрации внутренних органов производится спинномозговая пункция с исследованием ликвора, рентгенография черепа и органов грудной клетки, УЗИ лимфатических узлов , печени и селезенки. Кроме гематолога, больные острым лейкозом должны быть осмотрены неврологом, офтальмологом, отоларингологом, стоматологом.
Для оценки тяжести системных нарушений может потребоваться исследование коагулограммы, биохимического анализа крови, проведение электрокардиографии, ЭхоКГ и др.пролежней , туалета половых органов после физиологических отправлений; организации высококалорийного и витаминизированного питания.
Непосредственно лечение острых лейкозов проводится последовательно; основные этапы терапии включают достижение (индукцию) ремиссии, ее закрепление (консолидацию) и поддержание, профилактику осложнений. Для этого разработаны и используются стандартизированные схемы полихимиотерапии , которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза.
При благоприятной ситуации ремиссия обычно достигается в течение 4-6 недель усиленной терапии. Затем, в рамках консолидации ремиссии проводится еще 2-3 курса полихимиотерапии. Поддерживающая противорецидивная терапия осуществляется еще в течение не менее 3-х лет.
Наряду с химиотерапией при остром лейкозе необходимо проведение сопроводительного лечения, направленного на предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, инфекционных осложнений, нейролейкемии (антибиотикотерапия, переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы , эндолюмбальное введение цитостатиков). При лейкемической инфильтрации глотки, средостения, яичек и др. органов проводится рентгенотерапия очагов поражения.
В случае успешного лечения достигается уничтожение клона лейкозных клеток, нормализация кроветворения, что способствует индукции длительного безрецидивного периода и выздоровления. Для предупреждения рецидивов острого лейкоза может быть проведена трансплантация костного мозга после предварительного кондиционирования путем химиотерапии и тотального облучения .
По имеющимся статистическим сведениям, использование современных цитостатических средств приводит к переходу острого лейкоза в фазу ремиссии у 60-80% больных; из них у 20-30% удается добиться полного выздоровления. В целом прогноз при острых лимфобластных лейкозах более благоприятен, чем при миелобластных.
Заболевания кровеносной системы, независимо от конкретного их диагноза, всегда классифицируются как сложные, сопряженные с серьезными последствиями для организма.
Это вдвойне актуально, если речь идет о проявлениях онкологического характера в активной его стадии – в этом случае существует прямая угроза жизни больного.
Острый лейкоз крови – один из вариантов ракового поражения, формирующийся в зоне локализации костного мозга и по мере прогрессирования провоцирующий необратимые нарушения в работе системы кроветворения.
Происходит заболевание из незрелых мозговых клеток либо из клеток собственно кровяной плазмы. Заболевание характеризуется быстрым, стремительным прогрессированием и практически бесконтрольным течением.
Классификация острого лейкоза
В основе геморрагического синдрома лежит выраженная тромбоцитопения. Диапазон геморрагических проявлений колеблется от мелких единичных петехий и синяков до гематурии, десневых, носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений и пр. По мере прогрессирования острого лейкоза кровотечения могут становиться все массивнее вследствие развития ДВС-синдрома .
Гиперпластический синдром связан с лейкемической инфильтрацией как костного мозга, так и других органов. У больных острым лейкозом наблюдается увеличение лимфоузлов (периферических, медиастинальных, внутрибрюшных), гипертрофия миндалин, гепатоспленомегалия .
Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется отсутствием внекостномозговых лейкемических очагов и содержанием бластов в миелограмме менее 5% (неполная ремиссия – менее 20%). Отсутствие клинико-гематологических проявлений в течение 5 лет расценивается как выздоровление.
Терминальная стадия острого лейкоза констатируется при неэффективности химиотерапевтического лечения и невозможности достижения клинико-гематологической ремиссии. Признаками данной стадии служат прогрессирование опухолевого роста, развитие несовместимых с жизнью нарушений функции внутренних органов.
К описанным клиническим проявлениям присоединяются гемолитическая анемия , повторные пневмонии, пиодермии , абсцессы и флегмоны мягких тканей, сепсис , прогрессирующая интоксикация. Причиной смерти больных становятся некупируемые кровотечения, кровоизлияния в мозг , инфекционно-септические осложнения.
Лечение острой лейкемии
Лечение острого лейкоза проводится в три этапа:
- Этап 1. Курс интенсивной терапии (индукции) , направленный на снижение в костном мозге количества бластных клеток до 5% . При этом в обычном кровотоке они должны отсутствовать полностью. Это достигается химиотерапией с использованием многокомпонентных препаратов-цитостатиков. Исходя из диагноза, могут быть использованы также антрациклины, гормоны-глюкокортикостероиды и прочие препараты. Интенсивная терапия дает ремиссию у детей — в 95 случаях из 100, у взрослых — в 75%.
- Этап 2. Закрепление ремиссии (консолидация) . Проводится с целью избежать вероятности возникновения рецидива. Этот этап может продолжаться от четырех до шести месяцев. При его проведении обязателен тщательный контроль гематолога. Лечение проводится в клинических условиях или в стационаре дневного пребывания. Используются химиотерапевтические препараты (6-меркаптопурин, метотрексат, преднизалон и др.), которые вводятся внутривенно.
- Этап 3. Поддерживающая терапия . Это лечение продолжается в течение двух-трех лет, в домашних условиях. Используются 6-меркаптопурин и метотрексат в виде таблеток. Пациент находится на диспансерном гематологическом учете. Он должен периодически (дату посещений назначает врач) проходить обследование, с целью контроля качества состава крови
При невозможности проведения химиотерапии по причине тяжелого осложнения инфекционного характера, острый лейкоз крови лечится переливанием донорской эритроцитарной массы — от 100 до 200 мл трижды через два-три-пять дней. В критических случаях проводится трансплантация костного мозга или стволовых клеток.
Многие пытаются лечить лейкоз народными и гомеопатическими средствами. Они вполне допустимы при хронических формах заболевания, в качестве дополнительной общеукрепляющей терапии. Но при остром лейкозе, чем быстрее будет проведена интенсивная медикаментозная терапия, тем выше шанс на ремиссию и благоприятнее прогноз.
Лимфатическая лейкемия
Для лимфатической лейкемии характерны следующие симптомы:
- Потеря аппетита, резкое похудение. Слабость, головокружение, сильные головные боли. Усиление потоотделения.
- Увеличение лимфатических узлов (от размера с небольшую горошину до куриного яйца). Они не связаны с кожным покровом и легко перекатываются при пальпации. Их можно прощупать в области паха, на шее, подмышками, иногда в полости живота.
- При увеличении лимфатических узлов средостения, происходит сдавливание вены и возникает отек лица, шеи, рук. Возможно их посинение.
- Увеличенная селезенка выступает на 2-6 см из-под ребер. Примерно на столько же выходит за края ребер и увеличенная печень.
- Наблюдается частое сердцебиение и нарушение сна. Прогрессируя, хронический лимфобластный лейкоз вызывает у мужчин снижение половой функции, у женщин — аменорею.
Анализ крови при таком лейкозе показывает, что в лейкоцитарной формуле резко увеличено количество лимфоцитов . Оно составляет от 80 до 95 % . Количество лейкоцитов может достигать 400 000 в 1 мм³. Кровяные пластинки — в норме (или немного занижены). Количество и эритроцитов — значительно снижено. Хроническое течение болезни может быть растянуто на период от трех до шести-семи лет.
Медикаментозное лечение
- Полихимиотерапия, применяется с целью противоопухолевого действия:
Для лечения острого лейкоза, назначается сразу несколько противоопухолевых препаратов: Меркаптопурин, Лейкеран, Циклофосфан, Фторурацил и другие. Меркаптопурин принимается по 2,5 мг/кг массы тела больного (лечебная доза), Лейкеран назначается в дозе по 10 мг в сутки. Лечение острого лейкоза противоопухолевыми препаратами, продолжается 2-5 лет на поддерживающих (меньших) дозах;
- Трансфузионная терапия: эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, изотонические растворы, с целью коррекции выраженного анемического синдрома, геморагического синдрома и дезинтоксикации;
- Общеукрепляющая терапия:
- применяется с целью укрепления иммунитета. Дуовит по 1 таблетке 1 раз в день.
- Препараты железа , для коррекции недостатка железа. Сорбифер по 1 таблетке 2 раза в день.
- Иммуномодуляторы повышают реактивность организма. Тималин, внутримышечно по 10-20 мг 1 раз в день, 5 дней, Т-активин, внутримышечно по 100 мкг 1 раз в день, 5 дней;
- Гормонотерапия: Преднизолон в дозе по 50 г в день.
- Антибиотики широкого спектра действия назначаются для лечения присоединяющих инфекций. Имипенем по 1-2 г в сутки.
- Радиотерапия применяется для лечения хронического лейкоза. Облучение увеличенной селезёнки, лимфатических узлов.
Миелоидный нелимфобластный лейкоз
Родоначальниками клеток крови, которые образуются в костном мозге, являются стволовые клетки. При определенных условиях, процесс созревания стволовых клеток нарушается. Они начинают бесконтрольное деление. Этот процесс носит название миелоидный лейкоз.
Болезнь протекает медленно. Симптомы выражены неясно. Чаще всего заболевание диагностируется случайно, когда анализ крови проводится во время очередного профосмотра и пр. Если возникло подозрение на лейкоз у взрослых, то выдается направление на проведение биопсического исследования костного мозга.
Различают несколько стадий болезни:
- Стабильная (хроническая). На этой стадии в костном мозге и общем кровотоке количество бластных клеток не превышает 5%. В большинстве случаев больному не требуется госпитализации. Он может продолжать работать, проводя в домашних условиях поддерживающее лечение противораковыми препаратами в виде таблеток.
- Ускорение развития болезни, во время которого количество бластных клеток возрастает до 30%. Симптомы проявляются в виде повышенной утомляемости. У больного возникают носовые и десневые кровотечения. Лечение проводится в условиях стационара, внутривенным введением противораковых препаратов.
- Бластный криз. Наступление этой стадии характеризуется резким увеличением бластных клеток. Для их уничтожения требуется интенсивная терапия.
После проведенного лечения наблюдается ремиссия — период, во время которого количество бластных клеток возвращается к норме. PCR-диагностика показывает, что «филадельфийской» хромосомы больше не существует.
Большинство видов хронического лейкоза настоящее время успешно лечатся. Для этого группой экспертов из Израиля, США, России и Германии были разработаны специальные протоколы (программы) лечения, включающие лучевую терапию, химиотерапевтическое лечение, лечение стволовыми клетками и пересадкой костного мозга.
Люди, которым поставлен диагноз лейкоз хронический, могут жить достаточно долго. А вот при остром лейкозе живут очень мало. Но и в этом случае все зависит от того, когда начат лечебный курс, его эффективности, индивидуальных особенностей организма и прочих факторов.
Общие симптомы лейкемии
При лейкозе большое значение имеет правильно поставленный диагноз и своевременно начатое лечение. На начальной стадии симптомы лейкоза крови любого вида больше напоминают простудные и некоторые другие заболевания. Прислушайтесь к своему самочувствию.
- Человек испытывает слабость, недомогание. Ему постоянно хочется спать или, наоборот, сон пропадает.
- Нарушается мозговая деятельность: человек с трудом запоминает происходящее вокруг и не может сосредоточиться на элементарных вещах.
- Кожные покровы бледнеют, под глазами появляются синяки.
- Раны долго не заживают. Возможны из носа и десен.
- Без видимой причины повышается температура. Она может длительное время держаться на уровне 37,6º.
- Отмечаются незначительные боли в костях.
- Постепенно происходит увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов.
- Заболевание сопровождается усиленным потоотделением, сердцебиение учащается. Возможны головокружения и обмороки.
- Простудные заболевания возникают чаще и длятся дольше обычного, обостряются хронические заболевания.
- Пропадает желание есть, поэтому человек начинает резко худеть.
Если вы заметили у себя следующие признаки, то не откладывайте визит к гематологу. Лучше немного перестраховаться, чем лечить болезнь, когда она запущена.
Это — общие симптомы, характерные для всех видов лейкемии. Но, для каждого вида имеются характерные признаки, особенности течения и лечения. Рассмотрим их.
Первые симптомы
Проблема в том, что на начальном этапе болезнь слабо себя проявляет, а больной думает, что это обычная болезнь. Из-за чего идет потеря времени. Первые симптомы лейкоза у взрослых:
- Увеличение размеров печени и селезенки.
- Можно заметить небольшое вздутие живота.
- Появление сыпи, красных пятен на теле.
- Могут появляться кровоподтеки.
- Симптоматика схожа с простудой.
- Небольшое головокружение.
- Боли в суставах.
- Общее недомогание.
Первые признаки лейкоза не такие яркие, поэтому в первую очередь нужно обратить внимание на резкий упадок иммунитета и частые болезни. Больной может заболеть, вылечиться, а через пару дней опять начать болеть. Связано это с тем, что в крови много незрелых лейкоцитов-мутантов, которые не выполняют свою функцию.
Понижение количества тромбоцитов приводит к кровоточивости, сыпи, на кожных покровах появляются звездочки или подкожных кровотечений. У острой формы лейкоза сначала появляется озноб, повышение температуры, а после начинают болеть кости и мышцы.
Причины
В результате развития болезни костный мозг быстро замещается больными фрагментами тканей , благодаря чему резко снижается его способность к клеточному репродуцированию. Организм уже не в состоянии воспроизводить необходимое число здоровых, полноценно функционирующих клеток.
Причина такого явления до конца не изучена, однако ученые выявили ряд провоцирующих факторов, способных вызвать острую вспышку белокровия – так в обиходе называют лейкоз:
- генетический фактор – наличие в анамнезе близких родственников аналогичного диагноза в несколько раз повышают риски его развития путем передачи по наследству в период внутриутробного развития;
- заражение организма рядом патогенных вирусов – Эпштейна, ВИЧ, лимфотропные поражения – эти недуги в каждом четвертом случае ведут к раковым поражениям;
- негативное влияние радиации – превышение предельно допустимой дозы радиоактивного воздействия на организм человека нарушает структурное содержание состава крови, и резкое увеличение или, напротив, снижение ряда значимых ее показателей, дает толчок для активизации процессов атипичного деления клеток на молекулярном уровне;
- хромосомные отклонения – длительное время, сохраняясь в организме пациента в стадии латентности, в один момент такие аномалии способны нарушить структурную решетку ДНК, отвечающую за нормальную регенерацию клеток и спровоцировать их перерождение в раковые;
- ВИЧ – инфекции, СПИД – эти заболевания резко снижают защитные силы организма и делают кровеносную систему открытой для формирования патологических процессов мутации клеток.
Специфика различия острой и хронической форм лейкоза состоит в том, что в первом случае его провоцирует совокупность нескольких перечисленных причин и факторов. Для хронической формы достаточно длительного воздействия на систему кроветворения единичного фактора.
Среди ряда проявлений рака крови, наиболее распространены две основные формы его течения в активной стадии:
острый лимфобластный лейкоз – характеризуется поражением сначала клеток костного мозга, а затем – лимфатических узловых соединений, селезенки и вилочокой железы. Основная группа риска – дети дошкольного возраста.
Болезнь наносит необратимые последствия нервной системе – это случается на фоне химиотерапии или как рецидив после других способов лечения белокровия. Процент выживаемости – не более 60%;
острый миелобластный лейкоз – в качестве «жертвы» выбирает взрослых граждан. Прогноз на излечение несколько оптимистичен – порядка 80%. Характеризуется следующими параметрами: цитоплазма диффузно окрашена, имеет липиды, эстеразы, что не считается нормальным для других топов.
Поражает легкие, желудок, кишечник. На стадии обострения раковые клетки в течение короткого промежутка времени быстро наполняют костный мозг.
Причины возникновения белокровия
Что именно вызывает мутацию кровяных клеток, в настоящее время до конца не выяснено. Но доказано, что одним из факторов, вызывающих белокровие является радиационное облучение. Риск возникновения заболевания появляется даже при незначительных дозах радиации. Кроме этого, существуют и другие причины лейкоза:
- В частности, лейкоз могут вызвать лейкозогенные лекарственные препараты и некоторые химические вещества, применяемые в быту, например, бензол, пестициды и т.п. К лекарствам лейкозогенного ряда относятся антибиотики пенициллиновой группы, цитостатики, бутадион, левомицитин, а также препараты, используемые в химиотерапии.
- Большинство инфекционно-вирусных заболеваний сопровождается вторжением вирусов в организм на клеточном уровне. Они вызывают мутационное перерождение здоровых клеток в патологические. При определенных факторах эти клетки-мутанты могут трансформироваться в злокачественные, приводящие к лейкозу. Самое большое количество заболеваний лейкозом отмечено среди ВИЧ-инфицированных.
- Одной из причин возникновения хронического лейкоза является наследственный фактор, который может проявить себя даже через несколько поколений. Это — самая распространенная причина заболевания лейкозом детей.
Причины острого лейкоза
Первопричиной острого лейкоза является мутация гемопоэтической клетки, дающей начало опухолевому клону. Мутация кроветворной клетки приводит к нарушению ее дифференцировки на ранней стадии незрелых (бластных) форм с дальнейшей пролиферацией последних.
Образующиеся опухолевые клетки замещают нормальные ростки гемопоэза в костном мозге, а в дальнейшем выходят в кровь и разносятся в различные ткани и органы, вызывая их лейкемическую инфильтрацию. Все бластные клетки несут в себе одинаковые морфологические и цитохимические признаки, что свидетельствует в пользу их клонального происхождения от одной клетки-родоначальницы.
Причины, запускающие мутационный процесс, не известны. В гематологии принято говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития острого лейкоза. В первую очередь, это генетическая предрасположенность: наличие в семье больных с острым лейкозом практически утраивает риск заболевания у близких родственников.
Вероятно, что активация генетической предрасположенности происходит под действием различных экзогенных факторов. В числе последних могут выступать ионизирующая радиация, химические канцерогены (бензол, мышьяк, толуол и др.), цитостатические препараты, используемые в онкологии.
Нередко острый лейкоз становится следствием противоопухолевой терапии других гемобластозов – лимфогранулематоза , неходжкинских лимфом , миеломной болезни . Подмечена связь острых лейкозов с предшествующими вирусными инфекциями, угнетающими иммунную систему; сопутствующими гематологическими заболеваниями (некоторыми формами анемий, миелодисплазиями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и др.).
Профилактика
Поскольку острый лейкоз крови – патология сложная, риск летального исхода слишком велик, профилактика – важнейший способ минимизировать его появление у лиц, входящих в группу риска.
Максимально обезопасить себя и своих близких поможет соблюдение следующих рекомендаций врачей-онкологов:
- сведение к нулю всех причин , способных спровоцировать формирование аномалии костного мозга (рассмотрены ранее);
- регулярное, не реже 1 раза в год, прохождение углубленных обследований , позволяющих своевременно диагностировать рак;
- при появлении первых симптомов, характерных для острой формы заболевания, необходимо немедленно обращаться в клинику за консультацией;
- проводить профилактические мероприятия по закаливанию организма, повышая тем самым сопротивляемость вирусным и инфекционным болезням;
- с особой осторожностью относиться к приему лекарственных препаратов , способных негативно влиять на качество крови.
Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl Enter .
- Острые лейкозы – это быстропрогрессирующие заболевания, развивающиеся в результате нарушения созревания клеток крови (белых телец, лейкоцитов) в костном мозге, клонирование их предшественников (незрелых (бластных), клеток), образование из них опухоли и её разрастание в костном мозге, с возможным дальнейшим метастазированием (распространением с током крови или лимфы опухолевых клеток в здоровые органы).
- Хронические лейкозы отличаются от острых, тем что, заболевание протекает длительно годами, происходит патологическая выработка клеток предшественниц и зрелых лейкоцитов, нарушая образование и остальных клеточных линий (эритроцитарной линии и тромбоцитарной). Образуется опухоль из зрелых и молодых клеток крови.
Так же лейкозы делятся на различные типы, и их названия формируются в зависимости от типа клеток, которые лежат в их основе. Некоторые типы лейкозов: острые лейкозы (лимфобластный, миелобластный, монобластный, мегакариобластный, эритромиелобластный, плазмобластный и т.д.), хронические лейкозы (мегакариоцитарный, моноцитарный, лимфоцитарный, миеломная болезнь и т.д.).
Лейкозами могут заболеть как взрослые, так и дети. Мужчины и женщины болеют в одинаковом соотношении. В разных возрастных группах встречаются разные типы лейкозов. В детском возрасте, чаще встречается острый лимфобластный лейкоз, в возрасте 20-30 лет — острый миелобластный, в 40-50 лет — чаще встречается хронический миелобластный, в старческом возрасте – хронический лимфоцитарный лейкоз.
Симптомы
Клинические проявления болезни при острой его стадии наблюдаются практически сразу. Они несколько отличаются от признаков, свойственных хронической форме течения и выглядят следующим образом:
- гематомы и кровоизлияния местного характера – самый ранний симптом. Человек жалуется на частую, плохо купируемую кровоточивость десен, чего ранее не наблюдалось. Регулярные кровотечения из носовых ходов. У женщин это проявляется и внезапными маточными кровотечениями, возникающими в середине менструального цикла;
- резкое снижение веса – более 15 – 20% от первоначальной массы. Такое скоротечное похудение часто грозит кахексией, что при данном диагнозе недопустимо и приводит к быстрой летальности;
- слабость, вялость, апатия и ощущение усталости – эти признаки сопровождают больного сразу после пробуждения и не компенсируются полноценным сном и отдыхом. Пациент жалуется на смутность мыслей, тремор верхних конечностей и неспособность сосредоточиться на конкретных вещах. Причина – быстрое угнетение иммунной системы и необратимые поражения ЦНС;
- частые простудные заболевания – их лечение проходит крайне затруднительно и сопровождается рядом осложнений – бронхиты, трахеиты. На данном этапе больной крайне восприимчив к любым вирусным инфекциям;
- субфебрильная гипертермия – чревата высокой температурой, ознобом, лихорадкой. При этом большинство пациентов жалуются на ночную потливость;
- потеря интереса к еде – отсутствие аппетита является следствием сбоя в работе органов пищеварения и тяжести в левой подреберной зоне, что спровоцировано негативным влиянием заболевания на эти отделы организма.
Симптомы лейкоза крови у взрослых: ранняя стадия
Любая патология проявляется у разных людей не одинаково, что зависит от состояния иммунитета, особенностей организма и условий проживания. Относится это и лейкозу, но существует и общая симптоматика.
1.Частые простудные заболевания, носящие затяжной характер.
Множество людей постоянно ходят с заложенным носом и покашливают, списывая это то на плохую погоду, то на аллергию. На самом деле это может быть проявление анемии, что бывает у детей, но необычно для взрослых и является одним из симптомов рака крови.
Происходит это потому, что лейкоциты, которые отвечают за функциональность иммунной системы, теряют свои свойства и организм не способен в полной мере бороться с инфекциями, что и вызывает длительное течение простуд. Кроме того, лейкоциты не могут контролировать уровень полезной микрофлоры, что ослабляет организм.
2.Гипергидроз.
У каждого человека свой уровень потоотделения, но при лейкемии наблюдается сильная потливость по ночам. Происходит это в результате нарушений работы нервной системы, а также патологические клетки скапливаются в тканях потовых желез и кожи, нарушая их работу.
3.Болезненность опорно-двигательного аппарата (костей и суставов).
Боль в костях, «выкручивание» суставов являются симптомами многих болезней. При раке крови боль может быть настолько сильной, что человек не может передвигаться самостоятельно. При обследовании посредством рентгена лейкемия никак не проявляется на начальных этапах, и подтвердить диагноз может только анализ крови.
Боль случается у пациентов в результате постоянного увеличения уровня лейкоцитов, которые не способны к развитию и жизнедеятельности. При большом их количестве патологические клетки начинают перемещаться по всему организму в самые разные органы и системы, прежде всего туда, где происходит активное кровообращение, в частности, в трубчатые кости.
4.Увеличение лимфоузлов.
Лейкоциты размещаются в лимфатических узлах, потому заражение последних опухолевым процессом неизбежно. Более всего поражаются те лимфоузлы, которые располагаются в складках кожи: на шее, в паху, под мышками и над ключицами.
Так как рак крови приводит к значительному увеличению количества лейкоцитов, то со временем лимфоузлы переполняются этими клетками и начинают увеличиваться в размерах.
Опухоль имеет мягкую структуру, болезненная, как на ощупь, так и сама по себе.
При обнаружении малейших неполадок с лимфатическими узлами, обследование требуется немедленное.
5.Скачкообразное повышение температуры тела.
Лейкоз крови у взрослых характеризуется периодическим нестойким повышением температуры от 37 до 38 градусов. Обычно такая температура свидетельствует о наличии воспаления в организме, потому в любом случае обследование не помешает.
6.Слабость, потеря работоспособности и аппетита, постоянное недомогание.
Эти симптомы крови лейкоза у взрослых характерны и для иных заболеваний, потому особенно важно поставить правильный диагноз. Появляются данные признаки в результате поражения ЖКТ. Организму приходится затрачивать огромное количество энергии, чтобы трансформировать кровяные клетки, что и приводит к его быстрому ослаблению.
7.Повышенная кровоточивость.
При лейкозе клетки крови тромбоциты теряют свойства, от чего нарушается свертываемость.
Теперь даже при малейшей царапине больному сложно бывает остановить кровотечение, а легкие удары приводят к образованию гематом и синяков.
У больных под кожей образуются красные пятна, что происходит из-за повышенной ломкости сосудов. Вместе с тем количество эритроцитов падает и обе эти патологии вызывают анемию, один из признаков которой – бледность кожи.
8.Головные боли, нарушение зрения, речи, координации движений, потеря сознания.
Нарушения работы нервной системы и головные боли — признаки острого лейкоза, проявляющиеся, когда патологические клетки начинают заполнять головной мозг.
9.Чувство тяжести в правом подреберье.
Печень и селезенка первыми страдают от рака крови, так как являются органами кроветворения. Они увеличиваются в размерах, и дискомфорт усиливается даже при небольшой физической нагрузке.
Стадии
Острый лейкоз крови отличается от других форм рака степенью прогрессирования, поражающей способностью воздействия на организм больного и не может быть классифицирован по стандартным этапам течения.
Заболевание проходит следующие стадии:
- начальная – на данном этапе происходит форсирование патологии. По времени этот период непродолжителен и практически сразу проявляется выраженной симптоматикой. Если аномалию удается диагностировать на начальной стадии – шанс на пятилетнее вживание есть у 50% пациентов;
фаза ремиссии – считается следствием проведенного лечения и является результатом его эффективности. Характеризуется видимыми улучшениями здоровья и общего физического состояния.
Результаты лабораторных проб качественного содержания клеток костно-мозгового отдела практически соответствуют норме. Процент выживаемости и попадания в длительную фазу ремиссии – около 40;
Типы лейкозов
При развитии лейкоза происходит перерождение определенного вида кровяных клеток в злокачественные. На этом основывается классификация заболевания.
- При переходе в лейкозные клетки (кровяных клеток лимфатических узлов, селезенки и печени) оно название носит название ЛИМФОЛЕЙКОЗ.
- Перерождение миелоцитов (кровяных клеток, образующихся в костном мозгу) приводит к МИЕЛОЛЕЙКОЗУ.
Перерождение других видов лейкоцитов, приводящее к лейкозу, хотя и встречается, но гораздо реже. Каждый из этих видов делится на подвиды, которых достаточно много. Разобраться в них под силу только специалисту, на вооружении которого имеется современная диагностическая техника и лаборатории, оснащенные всем необходимым.
Деление лейкозов на два основополагающих вида объясняется нарушениями при трансформации разных клеток – миелобластов и лимфобластов. В обоих случаях вместо здоровых лейкоцитов в крови появляются лейкозные клетки.
Помимо классификации по типу поражения, различают острый и хронический лейкоз. В отличие от всех других заболеваний, эти две формы белокровия не имеют ничего общего с характером протекания болезни. Их особенность в том, что хроническая форма практически никогда не переходит в острую и, наоборот, острая форма ни при каких обстоятельствах не может стать хронической. Лишь в единичных случаях, хронический лейкоз может быть осложнен острым течением.
Это обусловлено тем, что острый лейкоз возникает при трансформации незрелых клеток (бластов) . При этом начинается их стремительное размножение и происходит усиленный рост. Этот процесс невозможно контролировать, поэтому вероятность смертельного исхода при этой форме заболевания достаточна высока.
Хронический лейкоз развивается, когда прогрессирует рост видоизмененных полностью созревших кровяных клеток или находящихся в стадии созревания . Он отличается длительностью протекания. Пациенту достаточно поддерживающей терапии, чтобы его состояние оставалось стабильным.
Химиотерапия
Перед этим врач проводит биопсию и исследование самих тканей и клеток на чувствительность к разным реагентам. Но делается это не всегда, иногда врач уже изначально пробует вводить какой-то из видов химических веществ, а дальше смотрит на реакцию самого рака.
К химиотерапии пациентам назначаются препараты, которые уменьшают рвотные позывы и обезболивающие, при сильной симптоматики. Обычно назначают несколько препаратов, как в качестве таблеток, так и в качестве инъекций.
При поражении спинного мозга, используют спинномозговую пункцию, когда сам препарат вводят в нижнюю часть спины спинномозговой канал. Резервуар Оммайя — похожая процедура, которая устанавливает катетер в ту же область, а конец закрепляют на голове.
Сама химиотерапия делается курсами в течение длительного времени 6-8 месяцев. Между инъекциями обычно идет восстановительный период, когда больному дают отдохнуть. Больного могут отпускать домой, если у него нет сильного снижения иммунитета, в противном случае его могут поместить стерильную палату с постоянным наблюдением.
Побочные эффекты
- Понижение иммунитета. В результате — инфекционные осложнения.
- Риск внутреннего кровотечения.
- Анемия.
- Выпадение волос и ногтей. Позже они вырастают.
- Тошнота, рвота, понос.
- Снижение веса.
Ювенальный миеломоноцитарный лейкоз
Дети в возрасте от двух до четырех лет часто подвергаются особой форме хронической лейкемии, которая называется ювенальный миеломоноцитарный лейкоз. Он относится к наиболее редким видам белокровия. Чаще всего им заболевают мальчики. Причиной его возникновения считаются наследственные заболевания: синдром Нунан и нейрофиброматоз I типа.
На развитие заболевания указывают:
- Анемия (бледность кожных покровов, повышенная утомляемость);
- Тромбоцитопения, проявляющаяся носовыми и десневыми кровотечениями;
- Ребенок не набирает веса, отстает в росте.
В отличие от всех других видов лейкемии, эта разновидность возникает внезапно и требует незамедлительного медицинского вмешательства. Миеломоноцитарный ювенальный лейкоз практически не лечится обычными терапевтическими средствами. Единственный способ, дающий надежду на выздоровление, — это аллогенная пересадка костного мозга , которую желательно провести в максимально короткие сроки после диагностирования.