Саркома забрюшинного пространства: прогноз жизни, профилактика — Умный врач

Информативное видео

По форме роста:

• экзофитные – опухоль распространяется «наружу», в полость матки;
• эндофитные – вглубь стенки органа;
• смешанные.

По клеточному строению саркомы тела матки могут быть чистыми и смешанными. В первую группу относят новообразования из клеток одного типа, во вторую – состоящие из нескольких тканей.

По происхождению они могут быть гомологическими и гетерологическими. Гомологические саркомы развиваются из клеток, изначально имеющихся в тканях матки (гладкомышечных, соединительнотканных), гетерологические – из тканей, которых в норме орган не имеет – хрящей, поперечнополосатых мышц, жира.

Гомологические чистые:

• лейомиосаркома,
• ангиосаркома,
• аденосаркома,
• эндолимфатический стромальный миоз,
• стромальная саркома.

Гетерологические чистые:

• остеосаркома,
• хондросаркома,
• рабдомиосаркома,
• липосаркома.

Гомологические смешанные:

• Мюллерова саркома,
• карциносаркома.

Карциносаркома тела матки: удаленный орган и клеточное строение

Гетерологические смешанные:

• аденосаркома,
• мезодермальная Мюллерова саркома.

Недифференцированная саркома.

Мезенхимальные новообразования:

• гладкомышечные (лейомиосаркома);
• эндометриальные стромальные и родственные (эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности);
• другие мезенхимальные опухоли (рабдомиосаркома).

Смешанные эпителиальные и стромальные новообразования (карциносаркомы).

Чаще всего диагностируются лейомиосаркомы (41,4%), карциносаркомы (38,6%) эндометриальные стромальные саркомы (15%).

Две большие группы составляют саркомы костных и мягких тканей. Онкопроцессом поражаются органы внутри организма, кожа, центральная и периферическая нервная система, лимфоидная ткань.

Классификация сарком по коду МКБ-10 включает:

• С45 — мезотелиому;
• С46 – саркому Капоши;
• С47 – онкообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы;
• С48 – онкообразования брюшины и забрюшинного пространства;
• С49 – злокачественные опухоли мягкой и соединительной ткани другого типа.

Мезотелиомой, растущей из мезотелия, поражается плевра, брюшина и перикард. Саркомой Капоши поражаются кровеносные сосуды, что проявляется на коже красно-бурыми пятнами с наличием выраженных краев. Агрессивная опухоль крайне опасна для жизни человека.

При поражении нервов: периферических и вегетативных онкопроцесс развивается в нижних конечностях, голове, на шее, в области грудной клетки, таза и бедер. Саркома внутренних органов и мягких тканей в брюшине и забрюшинном пространстве вызывает их утолщение. Онкообразования других типов поражают мягкие ткани в любом секторе тела, провоцируя рост вторичной саркомы.

Тип ткани сарком влияет на их классификацию, поэтому называют:

• остеосаркомой – онкообразование костной ткани;
• мезенхимомой – эмбриональную опухоль;
• липосаркомой – новообразование жировой ткани;
• ангиосаркомой – онкоопухоль сосудов крови и лимфы;
• миосаркомой – образования из ткани мышц и других видов.

Лимфосаркома из лимфоидной ткани способствует недоброкачественному: лимфобластному или лимфоцитарному перерождению и росту лимфосистемы: лимфожелез толстого кишечника, языка, глоточного кольца, лимфоузлов и иного. Компоненты лимфатических сосудов при разрастании формируют лимфангиосаркому.

Из хрящевой ткани развивается хондросаркома, из тканей, окружающих кость и надкостницы – паростальная опухоль. Рост ретикулосаркомы происходит из клеток костного мозга, саркомы Юнинга – из тканей концевых отделов длинных костей ног и рук.

Соединительные элементы и фиброзные волокна дают начало фибросаркоме, соединительные ткани стромы в любом органе – стромальным онкообразованиям ЖКТ и этих органов. В элементах поперечно полосатых мышц развивается рабдомиосаркома, в разрастаниях кожных сосудов и лимфоидной ткани при снижении иммунитета – саркома Капоши, в кожных структурах и соединительной ткани – дерматофибросаркома, в синовиальных оболочках суставов – опухоль синовиальная.

Клетки нервных оболочек перерождаются в нейрофибросаркому, клетки и волокна соединительнотканные – в фиброзную гистиоцитому. Веретеноклеточной саркомой, состоящей из больших клеток, поражаются слизистые оболочки. Из мезотелия плевры, брюшины и перикарда растет мезотелиома.

Виды саркомы различают в зависимости от места расположения.

Из 100 видов чаще всего саркомы развиваются в области:

• брюшины и забрюшинного пространства;
• шеи, головы и в костях;
• молочных желез и матки;
• желудка и кишечника (стромальные опухоли);
• жировых и мягких тканей конечностей и туловища, включая десмоидный фиброматоз.

Особо часто диагностируют новые онкологические образования в жировых и мягких тканях:

• липосаркому, развивающуюся из жировой ткани;
• фибросаркому, что относится к фибробластическим/миофибробластическим образованиям;
• фиброгистиоцитарные опухоли мягких тканей: плексиформную и гигантоклеточную;
• лейомиосаркому – из гладкой ткани мышц;
• гломусную онкоопухоль (перицитарную или периваскулярную);
• рабдомиосаркому из мускулатуры скелета;
• ангиосаркому и эпителиоидную гемангиоэпителиому, что относятся к сосудистым образованиям мягких тканей;
• мезенхимальную хондросаркому, экстраскелетную остеосаркому – опухоли костнохрящевые;
• злокачественную СО ЖКТ (стромальную опухоль ЖКТ);
• онкообразования нервного ствола: периферического нервного ствола, тритон опухоль, гранулоклеточную, эктомезенхимому;
• саркомы неясной дифференцировки: синовиальную, эпителиоидную, альвеолярную, светлоклеточную, Юинга, десмопластическую круглоклеточную, интимальную, PEComu;
• недифференцированную / неклассифицируемую саркому: веретеноклеточную, плеоморфную, круглоклеточную, эпителиоидную.

Из костных онкообразований по классификации ВОЗ (МКБ-10) часто встречают следующие опухоли:

• хрящевой ткани – хондросаркому: центральную, первичную или вторичную, периферическую (периостальную), светлоклеточную, дедифференцированную и мезенхимальную;
• костной ткани – остеосаркому, обыкновенную опухоль: хондробластическую, фибробластическую, остеобластическаую, а также телеангиэктатическую, мелкоклеточную, центральную низкой степени злокачественности, вторичную и параостальную, периостальную и поверхностную высокой степени злокачественности;
• фиброзные опухоли – фибросаркому;
• фиброгистиоцитарные образования — злокачественную фиброзную гистиоцитому;
• саркому Юинга / ПНЭО;
• кроветворной ткани — плазмоцитому (миелому), злокачественную лимфому;
• гигантоклеточную: озлокачествленную гигантоклеточную;
• онкообразования хорды — «Дедифференцированную» (саркоматоидную) хордому;
• сосудистые опухоли – ангиосаркому;
• гладкомышечные опухоли – лейомиосаркому;
• опухоли из жировой ткани – липосаркому.

Зрелость всех видов сарком может быть низко-, средне- и высокодифференцированной. Чем ниже дифференцировка, тем саркома агрессивнее. От зрелости и стадии образования зависит лечение и прогноз выживаемости.

Лечение злокачественного образования в брюшной полости

  На первой стадии прогрессирования габариты саркомного образования равняются 1-2 см (возможны расхождения от этих значений). Процесс метастазирования отсутствует. При диагностировании патологии на данном этапе прогнозы являются позитивными.

 Во время 1-й стадии онкопроцесс еще не выходит за границы органа, в котором находится первичный очаг. Кроме того, болезнь еще не влияет на функциональность данного органа. Выраженная симптоматика отсутствует.

Общее состояние больного остается нормальным.

 Для устранения саркомы 1 стадии осуществляется оперативное вмешательство, при котором иссекается очаг. В целях повышения эффективности лечения и для оберегания от рецидива специалист прописывает радиационную обработку. 

При наступлении саркомы 2-й стадии орган поражается полностью, однако сам очаг еще продолжает пребывать в его анатомических границах. Вероятность благоприятного исхода ухудшается. Иногда имеет место затрагивание кожи (в частности, при поражении полости рта). Для саркомного поражения мягких тканей характерно увеличение габаритов очага до 3-5 см.

Симптоматика приобретает более выраженный характер. Она зависит от местонахождения очага. При саркомном поражении гортани присутствуют отклонения в работе дыхательной системы; могут иметь место речевые дефекты, что объясняется врастанием онкоочага в орган.

  Если патология локализуется в легочных тканях, происходит сдавливание бронхов. Такой дефект тоже затрудняет дыхание. Может присутствовать кашель и болевой дискомфорт.

Во время операции специалист иссекает само новоформирование, а также близлежащие здоровые ткани. Таким образом, удается избежать рецидива. 

  Саркома 3-й стадии затрагивает близлежащие к онкоочагу органы. Присутствует весомое увеличение габаритов опухоли. Имеет место поражение лимфоузлов.

Протекание 3-го этапа может отличаться (все зависит от конкретных органов, которые были затронуты). При саркомном поражении полости рта ощущается боль в районе нахождения патологии.

Имеются трудности в процессе жевания, наблюдается нарушение формы органа. Начинается метастазирование, затрагивающее регионарные лимфоузлы (в частности, шейные). 

При гортанной локализации саркомы появляются серьезные проблемы с дыханием. Кроме того, нарушаются речевые функции. Легочные болезнетворные образования заметно увеличиваются, метастазы врастают внутрь перибронхиальных лимфоузлов.

Это весомо ухудшает общее состояние онкобольных.

  Чаще негативные, ведь рассматриваемая патология склонна к обширному распространению и рецидивирующим проявлениям.

Как правило, осуществляются паллиативные оперативные вмешательства, призванные улучшить самочувствие, понизить пагубное воздействие патологии.

В комбинации с хирургией прописываются лучевые и химиотерапевтические курсы (они также имеют место при неоперабельных поражениях). Они призваны повысить качество жизни, увеличить ее длительность, уменьшить выраженность болевых ощущений. 

  При наступлении саркомы 4 стадии онкоочаги становятся огромными; формируется так называемый опухолевый конгломерат. Онкопроцесс затрагивает многие ткани и органы, сдавливает их, что ведет к кровотечениям.

Саркома 4 стадии разрастается, а ее распад также ведет к упомянутым кровотечениям. Метастазы обнаруживаются в регионарных лимфоузлах. Проявляются показатели вторичного поражения. Часто имеют место печеночные, костные и легочные метастазы.

Главное отличие 4 стадии саркомы от 3-й стадии заключается в большей выраженности онкопроцесса.

  Стопроцентное избавление от данного заболевания возможно лишь при условии извлечения онкоочага.

Такое возможно при маленьких габаритах опухоли и при отсутствии повреждений жизненно важных органов.

  При запущенности рака, даже после принятия терапевтических мер, показатели выживаемости составляют лишь 20% (причем это максимум). Вероятны частые рецидивирующие проявления.

  Сотрудники отделения интервенционной онкологии осуществляют паллиативные хирургические вмешательства.

1. Имплантируют венозные и артериальные порт-системы, которые призваны вводить химиосредства. Данные системы рекомендованы онкобольным, которым придется очень долго получать химиотерапевтические медикаменты.

Главными превосходствами такого подхода считаются: наличие быстрого и беспроблемного доступа к венам (это особенно важно при получении кровяной массы или вводе лекарств), понижение вероятности формирования флебитов, обеспечение многократного внедрения химиолекарств, обеспечение психологического комфорта для людей, которые панически боятся иголок, возможность продолжительного применения системы, полное отсутствие какого-либо дискомфорта.

3. Делают процедуры, касающиеся дренирования либо же стентирования протоков желчи.

4. Монтируют кава-фильтры, дабы предотвратить тромбоэмболию артерии легкого. 

  Фундаментальным принципом данной терапии является не полное устранение патологии, а лишь уменьшение опухолевых габаритов. Таким образом, удается понизить выраженность осложнений и продлить жизнь онкобольного.

Паллиативные химиотерапевтические процедуры прописывают людям, которые страдают от неизлечимых разновидностей сарком. Лечебный процесс затормаживает прогрессирование онкопатологии и способствует увеличению длительности жизни. Срок увеличения может быть разным: от 3-4 месяцев до нескольких лет.

Многое зависит от применяемой терапии, которая может быть и экспериментальной (см. соответствующий раздел). 

Различают три степени злокачественности саркомы:

1. Низкодифференцированную степень, при которой опухоль состоит из более зрелых клеток и процесс их деления происходит медленно. В ней преобладает строма – нормальная соединительная ткань с небольшим процентом онкоэлементов. Образование редко метастазирует и мало рецидивирует, но может вырасти до больших размеров.
2. Высокодифференцированную степень, при которой клетки опухоли делятся быстро и бесконтрольно. При быстром росте у саркомы образуется густая сосудистая сеть с большим количеством онкоклеток высокой злокачественности, рано распространяются метастазы. Хирургическое лечение образования высокой степени может оказаться малоэффективным.
3. Умеренно дифференцированную степень, при которой опухоль имеет промежуточное развитие, а при адекватном лечении возможен положительный прогноз.

Стадии саркомы не зависят от ее гистологического типа, а от места расположения. Больше определяет стадию по состоянию того органа, где начала развиваться опухоль.

Начальная стадия саркомы характерна небольшими размерами. Она не распространяется за пределы тех органов или сегментов, где изначально появилась. Не происходит нарушений рабочих функций органов, сдавливания, метастазирования. Практически отсутствует боль. Если выявляется высокодифференцированная саркома 1 стадии, при комплексном лечении добиваются положительных результатов.

Признаки начальной стадии саркомы, в зависимости от расположения в конкретном органе, например, следующие:

• в полости рта и на языке – появляется в подслизистом слое или слизистой оболочке небольшой узел размером до 1 см и с наличием четких границ;
• на губах – узел ощущается в подслизистом слое или внутри ткани губы;
• в клеточных пространствах и мягких тканях шеи – размеры узла достигают 2 см, он находится в фасциях, ограничивающих его расположение, и не выходит за их пределы;
• в области гортани – слизистая оболочка или другие слои гортани ограничивают узел, размером до 1 см. Он находится в фасциальном футляре, не выходит за его пределы и не нарушает фонацию и дыхание;
• в щитовидной железе – узел, размером до 1 см, расположен внутри ее тканей, прорастание капсулы не происходит;
• в молочной железе – узел до 2-3 см растет в дольке и не выходит за ее пределы;
• в области пищевода – онкоузел до 1-2 см расположен в его стенке, не нарушая прохождение пищи;
• в легком – проявляется поражением одного из сегментов бронхов, не выходя за его пределы и не нарушая рабочей функции легкого;
• в яичке – небольшой узел развивается без вовлечения в процесс белочной оболочки;
• в мягких тканях конечностей – опухоль достигает 5 см, но находится в пределах футляров фасций.

Саркома 2 стадии располагается внутри органа, прорастает все слои, нарушает функциональную работу органа при увеличении в размерах, но при этом метастазирование отсутствует.

Проявляется онкопроцесс так:

• в полости рта и на языке – заметным ростом в толще тканей, прорастанием всех оболочек, слизистой и фасции;
• на губах – прорастанием кожи и слизистой;
• в клеточных пространствах и мягких тканях шеи – ростом до 3-5 см, выходом за фасции;
• в области гортани – ростом узла более 1 см, прорастанием всех слоев, что нарушает фонацию и дыхание;
• в щитовидной железе – ростом узла более 2 см и вовлечением капсулы в онкопроцесс;
• в молочной железе – ростом узла до 5 см и прорастанием нескольких сегментов;
• в пищеводе – прорастанием всей толщи стенки, включая слизистый и серозный слои, вовлечением фасции, выраженной дисфагией (трудностью глотания);
• в легких – сдавлением бронхов или распространением на ближайшие легочные сегменты;
• в яичке – прорастанием белочной оболочки;
• в мягких тканях конечностей – прорастанием фасций, ограничивающих анатомический сегмент: мышцу, клеточное пространство.

Причины возникновения сарком

Саркома брюшной полости представляет собой опухоль мягких тканей. Причиной ее развития может стать длительное воздействие неблагоприятных факторов на организм человека. Точный механизм злокачественного перерождения неизвестен.

Спровоцировать развитие патологии способны следующие явления:

1. Проживание в местности с плохой экологической обстановкой.
2. Наследственная предрасположенность.
3. Частые контакты организма с вредными веществами: ядами, канцерогенами, химикатами.
4. Неправильное питание, характеризующееся потребление пищи, содержащей много канцерогенов и иных негативных компонентов.
5. Вредные привычки: курение и злоупотребление спиртными напитками.
6. Плохая работа иммунной системы.
7. Частые инфекционные и вирусные патологии.
8. Работа на вредном производстве.
9. Оперативные вмешательства в области брюшной полости.

Доктора заметили, что заболеванию чаще всего подвергаются люди, которые находятся в пожилом возрасте, проживают в мегаполисах и переносили сложные операции на органах брюшины.

Забрюшинная саркома бывает нескольких типов:

1. Ангиосаркома. Формируется из лимфатических и кровеносных сосудов.
2. Леймиосаркома. Образуется из мышечной ткани.
3. Фибросаркома. Поражает соединительные ткани.
4. Липосаркома. Развивается их клеток жировой клетчатки.

Встречается также эмбриональная саркома, которая образуется у плода в период внутриутробного развития.

Также все злокачественные опухоли делятся на высокодифференцированные, умеренно дифференцированные и недифференцированные. Последняя разновидность считается самой опасной, так как отличается от остальных видов быстрым ростом и ранним метастазированием.

Вопросы эпиопатогенеза саркомы матки малоизученны. Предполагается, что в развитии саркоматозной опухоли решающую роль играют полиэтиологические факторы, в т. ч. дисэмбриоплазии и рецидивирующие травмы, приводящие к пролиферации регенерирующих тканей.

Саркоме матки обычно предшествуют некоторые патологические состояния. Наиболее часто (51-57%) опухолевая дисплазия происходит в очаговых узловых образованиях – фибромиомах матки. В числе факторов риска гинекология также выделяет нарушения эмбриогенеза, родовые травмы, повреждения матки при хирургическом прерывании беременности и диагностическом выскабливании, патологию матки с пролиферативными изменениями (эндометриоз, полипы эндометрия) и др.

Существенное значение в этиопатогенезе саркомы матки отводится хроническим интоксикациям (в т.ч., никотиновым, алкогольным, лекарственным), профессиональным вредностям, экологическому неблагополучию, облучению малого таза при раке шейки матки. Не исключается, что развитию саркомы матки способствует ановуляция и гиперэстрогения, а также нейроэндокринные нарушения, возникающие в период климакса.

Медицине известно множество различных типов новообразований плеча, которые имеют как злокачественное, так и доброкачественное течение. Несмотря на различный характер, опухоли требуют срочного хирургического вмешательства, так как могут стать причиной развития…

Эта реакция заключается в торможении прогрессирования очага и уменьшении его габаритов. Пристальное внимание уделяется переносимости процедуры.  Для продления жизни не используют агрессивные способы, способные нанести ущерб больному. По этой причине к «химии» добавляют прием медикаментов, которые восстанавливают функционирование организма. Онкобольным прописывается прием препаратов, которые понижают выраженность побочных явлений.

• Почему повышается концентрация глюкозы и происходит нарушение кальциевого и азотного баланса.
  Чем рискуют
  лежачие больные
• Гибель организма при злокачественном новообразовании возникает вследствие…
  С какой скорость
  растет опухоль
• Как уменьшить вероятность появления рецидивов. В чем ключевая роль иммунной системы.
  По каким причинам рак может ?
• Какие виды рака не поддаются излечению и какие экспериментальные методы наиболее перспективны
  Эффективное лечение
  рака
• Анализ на молекулярный биомаркер наиболее точен чем гистологическое или иммуногистохимическое исследование
  Как узнать поможет
  ли химиотерапия
• При восстановлении функций иммунитета появляется возможность уничтожить опухолевую ткань.
  Секреты иммунотерапии
  рака
• Как добиться равновесия между противоопухолевой эффективностью химиотерапии и активностью иммунной системы.
  Как убить
  раковую клетку
• Возможно спасти и значительно продлить жизнь, если вовремя выявить неотложные онкологические состояния.
  Помощь
  тяжелобольным

Каждый человек не застрахован от того, что органы желудочно-кишечного тракта могут подвергаться различным патологическим процессам. Исключением не является формирование новообразований. Опухоль может носить как доброкачественный, так и злокачественный характер. Согласно…

Несмотря на многообразие видов, саркомой заболевают редко, всего в количестве 1% от всех онкообразований. Причины саркомы многообразны. Среди установленных причин выделяют: воздействие ультрафиолетового (ионизирующего) излучения, радиацию. А также факторами риска становятся вирусы и химические вещества, предвестники болезни, доброкачественные новообразования, переходящие в онкологические.

Причины саркомы Юинга могут заключаться в скорости роста костей и гормональном фоне. Немаловажны такие факторы риска, как курение, работа на химических производствах, контакт с химикатами.

Чаще всего онкология такого типа, диагностируется по причине следующих факторов риска:

• наследственной предрасположенностью и генетическими синдромами: Вернера, Гарднера, множественного пигментного рака кожи из базальных клеток, нейрофиброматозом или ретинобластомой;
• вирусом герпеса;
• лимфостазом ног в хронической форме, рецидив которого произошел после радиальной мастэктомии;
• травмами, ранами с нагноениями, воздействиями режущих и колющих предметов (осколков стекла, металла, щепок и прочего);
• иммуносупрессивной и полихимиотерапией (в 10%);
• операциями по трансплантации органов (в 75% случаев).

Саркома у детей и подростков

Поскольку активно растет соединительная и мышечная ткани, саркома у детей быстро прогрессирует и часто рецидивирует. Она стоит на второй ступеньке после рака среди числа онкообразований, что приводят к летальному исходу.

Диагностируют следующие основные виды сарком у детей:

• острый лейкоз костного мозга и кровеносной системы;
• лимфосаркому или лимфогранулематоз центральной нервной системы;
• остеосаркому;
• саркому мягких тканей или основных жизненных органов.

Признаки саркомы у детей появляются в связи с генетической предрасположенностью и наследственностью, мутациями детского организма, полученными травмами и повреждениями, перенесенными заболеваниями и ослабленной иммунной системой.

Симптомы саркомы мягких тканей у детей проявляются в связи с расположением онкопроцесса. А именно:

• при поверхностном расположении визуально заметна отечность, склонная к увеличению. Она болит, что нарушает функциональную работу органа. Если была травма, тогда ограничивается подвижность конечностей;
• при расположении в зоне глазницы вначале глазное яблоко будет выбухать кнаружи без боли, отекут веки. Позднее появится боль и нарушится зрение в связи со сдавливанием тканей глаза;
• при расположении в полости носа появляется насморк, нос будет постоянно заложен;
• в основании черепа образование нарушает функции нервов мозга, что часто вызывает двоение в глазах или паралич нерва лица;
• онкопроцесс в мочевыводящих путях и половых органах при больших размерах опухоли нарушает общее самочувствие, проявляется запорами и/или нарушением отхода мочи, вагинальными кровотечениями, кровью в моче и болями.

Остеосаркома у детей и подростков

Остеосаркома (саркома остеогенная) – тяжелое онкозаболевание встречается чаще всего у молодых людей 10-30 лет. Она бывает остеолитической, остеопластической, смешанной и злокачественно продуцирует ткани костей. При остеолитической очаг, разрушающий костные ткани, бывает одиночным и размытым и склонен увеличиваться вдоль длины кости и захватывать всю ширину.

Остеопластическая саркома растет, распространяясь по пустотам губчатого слоя кости и образуя разрастания в виде иголок или веера. Она меньше разрушает кость и чаще возникает в области челюсти, вызывая необратимые морфологические изменения в пораженных зонах тела и лица. Смешанная форма саркомы включает одновременное формирование опухоли, и разрушение ткани кости.

Начальную стадию остеосаркомы определить сложно по неясным тупым болям вблизи суставов, особенно при локализации образования в трубчатой кости. Боли появляются чаще ночью, чем днем. Они усиливаются только после прорыва опухолевой массы через костный кортикальный слой и распространения в ткани рядом.

Лимфосаркома поражает лимфатические ткани, протекает скорее как острый лейкоз, чем лимфогранулематоз.

Первые симптомы лимфосаркомы появляются болью в области:

• брюшины за счет непроходимости кишечника (проявляются рано), увеличения объема живота (проявляются поздно);
• лимфоузлов грудины (средостения): симптомы проявляются высокой температурой, кашлем и недомоганием, как при вирусных и воспалительных заболеваниях, позднее – одышкой, расширением вен под кожей грудной стенки;
• носоглотки в связи с воспалением, позднее — отечностью лица;
• лимфоузлов шеи, паха, подмышек и их увеличением.

При лимфогранулематозе у ребенка на шее в первую очередь могут обнаружить безболезненный лимфоузел, склонный к увеличению. Реже находят узлы в грудине, паху или под мышками. Совсем редко – в желудке, селезенке, легких, кишечнике, костях и костном мозге.Абдоминальная форма гранулематоза характерна поражением забрюшинных лимфоузлов, не вызывающих боль при пальпации.

Они малоподвижны, постепенно уплотняются, но до конца не спаиваются с кожей. При поражении селезенки, что бывает часто, повышается температура тела. Лихорадка усиливается и ее невозможно унять антибиотиками, анальгином и аспирином. При этом возникает повышенное потоотделение, особенно ночью, но без ознобов.

Ребенок будет жаловаться на кожный зуд и головную боль, сердцебиение и скованность суставов и мышц. Он слабеет и теряет аппетит, возможно проявление гепатолиенального синдрома. При снижении иммунитета лимфогранулематоз сопровождается бактериальными и вирусными инфекциями. Терминальная форма гранулематоза проявляется нарушением функций систем дыхания, сердечно-сосудистой и нервной.

При самом распространенном виде саркомы – остром лейкозе: лимфобластном или миелоидном, первые общие симптомы проявляются:

• ухудшением общего самочувствия: усталостью, сонливостью, нежеланием двигаться и что-либо выполнять;
• резким похудением и снижением аппетита;
• тяжестью в животе, особенно слева, что не связано с калорийностью или жирностью пищи;
• склонностью к инфекционным болезням;
• повышенной температурой и потливостью тела.

Из неспецифических симптомов отмечают резкое падение в крови эритроцитов в связи с вытеснением раковыми клетками здоровых клеток костного мозга. При этом снижается уровень тромбоцитов и лейкоцитов, что нарушает их функциональную работу. Возникает анемия, а при малокровии – одышка, усталость, а кожа становится бледной, появляются кровоподтеки, кровоточивость десен, а также кровь выделяется из носа.

При поражении лейкозом других органов, нарушается их деятельность, и возникают:

• головные боли;
• общая слабость;
• судороги и рвота;
• боли в костях и суставах;
• нарушения походки при движении;
• зрительные нарушения;
• боли, припухлости десен и сыпь на их поверхности;
• неполадки с дыханием при увеличении размеров вилочковой железы;
• отечности на лице и руках, что говорит о сбое кровоснабжения мозга.

У детей опухоли подобного типа наблюдается очень редко, исключением служат лишь эмбриональные типы сарком печени. Преимущественно этот тип опухоли образуется у детей младшего возраста. Диагностика эмбриональной опухоли печени обычно не вызывает затруднений: мало того, что увеличение животика может быть заметно на фото или невооруженным взглядом, заболевание также можно обнаружить при прощупывании через переднюю брюшную стенку, ведь у ребёнка новообразования имеют сравнительно крупные размеры, так что они просто не могут остаться незамеченными.

Обычно болевой синдром не проявляется ярко, однако дети в более старшем возрасте уже могут жаловаться на резкую боль в подреберье, с правой стороны. Это может быть связано с давлением растущей опухолью на находящиеся рядом органы и ткани.

Чаще всего дети с таким диагнозом жалуются на:

• внезапную потерю аппетита;
• вялость, слабость;
• тошноту вплоть до рвоты;
• беспричинное повышение температуры тела;
• истощение;
• иногда наблюдаются признаки анемии.

К сожалению, клинический прогноз пессимистичен. Такие опухоли бывают очень устойчивы к химиотерапии и лучевым процедурам, а некоторые виды операций у детей могут быть невозможны.

Стоимость диагностики и лечения саркомы в израиле

Для удобства пациентов из-за рубежа приведем цены в долларах на некоторые диагностические и лечебные процедуры, которые назначаются в онкоцентре Ихилов при саркоме.

Чтобы узнать точную стоимость вашего лечения, заполните заявку. В ближайшие 2 часа в сами свяжется врач онкоцентра. Он задаст вам необходимые вопросы и сообщит точную стоимость лечения рака в Израиле. Получить информацию вы можете также по телефону: 972-3-376-03-58 в Израиле и 7-495-777-6953 в России.

Процедуры лечения саркомы	Стоимость
ПЭТ-КТ	$1692
Биопсия саркомы	$1496
МРТ пораженной области	$715
УЗИ брюшной полости (при саркомах забрюшинного пространства)	$134

Диагностика саркомы начинается в кабинете врача, где ее определяют по внешним диагностическим признакам: истощению, желтухе, бледному цвету кожи и изменению ее цвета над опухолью, цианотичному оттенку губ, отечности лица, переполнению вен на поверхности головы, бляшкам и узелкам при кожной саркоме.

Диагностика саркомы высокой злокачественности проводится по выраженным симптомам интоксикации организма: снижению аппетита, слабости, повышенной температуре тела и потливости ночью. Учитываются случаи онкологии в семье.

При проведении лабораторных анализов исследуют:

• биопсию гистологическим методом под микроскопом. При наличии извилистых тонкостенных капилляров, разнонаправленных пучков нетипичных онкоклеток, измененных крупноядерных клеток с тонкой оболочкой, большого количества вещества между клетками с содержанием хрящевых или гиалиновых соединительнотканных веществ гистология диагностирует саркому. При этом в узлах отсутствуют нормальные клетки, характерные для ткани органа.
• аномалии в хромосомах онкоклеток цитогенетическим методом.
• анализ крови на онкомаркеры специфические отсутствуют, поэтому нет возможности для однозначного определения ее разновидности.
• общий анализ крови: при саркоме покажет следующие отклонения:

1. значительно снизится гемоглобин и уровень эритроцитов (менее 100 г/л), что указывает на анемию;
2. незначительно повысится уровень лейкоцитов (выше 9,0х109/л);
3. снизится число тромбоцитов (менее 150․109/л);
4. повысится СОЭ (выше 15 мм/час).

• биохимический анализ крови, он определяет повышенный уровень лактатдегидрогеназы. Если концентрация фермента выше 250 Ед/л, тогда можно говорить об агрессивности болезни.

Диагностика саркомы дополняется рентгеном грудной клетки. Метод может обнаружить опухоль и ее метастазы в области грудины и в костях.

Рентгенологические признаки саркомы следующие:

• опухоль имеет округлую или неправильную форму;
• размеры образования в средостении бывают от 2-3 мм до 10 и более см;
• структура саркомы будет неоднородной.

Рентген необходим для выявления патологии в лимфоузлах: одном или нескольких. При этом ЛУ на рентгенограмме будут затемненными.

Если диагностируется саркома на УЗИ, то она будет характерна, например:

• неоднородной структурой, неровными фестончатыми краями и поражением ЛУ — при лимфосаркоме в области брюшины;
• отсутствием капсулы, сдавливанием и раздвиганием окружающих тканей, очагами некроза внутри опухоли – при саркоме в органах и мягких тканях брюшной полости. В матке и почках (внутри) или в мышцах будут заметны узлы;
• образованиями разных размеров без границ и с очагами распада внутри них – при саркоме кожи;
• множественными образованиями, неоднородной структурой и метастазами первичной опухоли – при жировой саркоме;
• неоднородной структурой и кистами внутри, наполненными слизью или кровью, нечеткими краями, выпотом в полости сумки суставов – при саркоме суставов.

Онкомаркеры при саркоме определяют в каждом конкретном органе, как при раке. Например, при онкообразовании яичников – СА 125, СА 19-9, при саркоме молочной железы — СА 15-3, ЖКТ — СА 19-9 или РЭА, легких — ProGRP (предшественник гастрин, релизинг, пептида) и NSE и др.

Компьютерную томографию проводят с введением рентген контрастного вещества для определения локализации, границ опухоли и ее форм, повреждений окружающих тканей, сосудов, лимфатических узлов и их слияния в конгломераты.

Магнитно-резонансную томографию проводят для выявления точных размеров, метастазов, разрушений кожи, костей, тканей, разволокнения надкостницы, утолщения суставов и иного.

Диагноз подтверждает биопсия и определяет злокачественность путем гистологического исследования:

• пучков спутанных клеток веретенообразного вида;
• геморрагического экссудата – жидкости, выходящей из стенок сосудов;
• гемосидерина – пигмента, образуемого при распаде гемоглобина;
• гигантских атипичных клеток;
• слизи и крови в образце и иного.

Укажут на саркому анализы люмбальной (спинномозговой) пункции, где могут быть следы крови и множество атипичных клеток разных размеров и форм.

В международном классификаторе мкб 10 саркома матки относится ко 2 классу. Диагностика заболевания на ранних этапах развития осложняется из-за отсутствия каких-либо признаков. Для точности постановки диагноза учитываются и наследственные факторы, если у родителей или других родственников в близком поколении наблюдалась онкология.

Диагностика лейомиосаркомы матки и других видов опухолевых образований в обязательном порядке включает осмотр у гинеколога. Опытный врач сможет определить развитие недуга по характерной окраске шейки матки, а также методом пальпации обнаружит опухоль.

Диагностические мероприятия также включают дополнительное обследование:

• общий анализ крови и мочи, биохимический и специфический анализ на белки;
• мазок на цитологическое исследование;
• УЗИ;
• МРТ;
• томография;
• соскоб.

Это лишь основной список методов обследования, диагностирование назначается для каждого пациента в соответствии с индивидуальными особенностями организма. Чтобы установить окончательный диагноз проводят биопсию, таким методом исследуют частицы опухоли.

В случае обнаружения саркомы матки прогноз весьма неутешительный. На последней стадии заболевания выживают около 10% пациенток. При развитии опухоли из эндометрия в разы увеличивается вероятность смертности. Если формирование недуга спровоцировала фиброма, то имеется больше шансов на успешное выздоровление.

Невозможно дать точный прогноз жизни в конкретном случае. Потому, что при развитии злокачественной опухоли у каждого человека осложнения проявляются по-разному.

Химиотерапия

Лейомиосаркома яичников дает метастазы гематогенным путем, поэтому есть необходимость в назначении химиотерапии. К сожалению, абсолютно эффективной схемы химиотерапевтического лечения на сегодняшний день нет. Из всех применявшихся схем, наилучшие результаты показали следующие:

• Для адъювантной химиотерапии первой линии применяется гемцитабин в дозировке 900 мг/м2 в первый и восьмой день курса, а также на 8 день добавляется доцетаксел в дозировке 100 мг/м2. Лечение проводят каждые 3 недели в количестве 6 курсов.
• Для лечения распространенных форм новообразования применяется гемцитабин в дозировке 1000 мг/м2 в первый и восьмой день курса, и на 8 день добавляется таксол в дозировке 175 мг/м2. Схема также используется с трехнедельным интервалом в количестве 6 курсов.

Данные препараты токсично действуют на костный мозг, вызывая миелосупрессию, поэтому у пациентов возникают иммунодефицитные состояния, анемии и тромбоцитопении. Чтобы предотвратить развитие связанных с этим инфекционных осложнений, назначают гранулоцитарный колониестимулирующий фактор с 9 по 19 дни или до достижения необходимого эффекта.

Также для лечения распространенных форм лейомиосарком в рамках второй линии применяют таргетную терапию. Она действует непосредственно на злокачественные клетки, минимально повреждая здоровые ткани. Используются следующие препараты:

• Трабектедин. При его применении годовая выживаемость достигает 61%, в то время, как терапия цитостатиками дает 51%. Трабектин вводится посредством суточной инфузии 1 раз каждые 3 недели.
• Вотриент (пазопаниб). Он помогает достичь длительной стабилизации или частичной регрессии опухоли и позволяет повысить медиану выживаемости до 17,5 месяцев. Применяется в таблетках ежедневно.

1. хирургическое вмешательство. Иссечение – это традиционный метод лечения любого опухолевого заболевания. В ходе оперативного вмешательства удаляется сама опухоль вместе с окружающими мышцами. В случае противопоказаний к операции применяются альтернативные методы. Они также могут применяться параллельно с хирургическим лечением;
2. лучевая терапия. Она применяется перед операцией и после нее. Ее целью является уменьшить негативное влияние опухоли на организм и предотвратить рецидивы;
3. химиотерапия. Этот вид лечения назначается только в том случае, когда злокачественное опухолевое образование брюшной полости метастазирует. Если химиотерапия проводится перед операцией – это с высокой вероятностью гарантирует хороший исход хирургического вмешательства. Химиотерапия, которая применяется после операции, уничтожает оставшиеся атипичные клетки и предотвращает рецидив.

Важно знать! Если опухоль имеет качественный характер, а хирургическое лечение невозможно ввиду ряда причин, – в таком случае излечение практически невозможно, и альтернативные методы применяются с целью продлить жизнь пациента.

К преимуществам лечения лейомиосаркомы забрюшинного пространства в израильских клиниках относится следующее:

• наблюдение у высококвалифицированных специалистов;
• широкие возможности лабораторной и инструментальной диагностики;
• применение современных хирургических технологий;
• качественный уход и круглосуточное наблюдение;
• демократичные цены на лечение.

Для улучшения прогноза такого заболевания как лейомиосаркома забрюшинного пространства рекомендуется как можно раньше обратиться к грамотным специалистам.

Лечение саркомы проводится с применением комплексного дифференцированного подхода:

1. удаления саркомы хирургическими методами;
2. химиотерапии: вводятся препараты при саркоме: Ифосфамид, Дакарбазин, Доксорубицин, Винкристин, Циклофосфан, Метотрексат;
3. дистанционной лучевой и радиоизотопной терапии.

Конкретные методы определяются в зависимости от локализации, типа, стадии, общего состояния, возраста и предшествующей терапии больного.

Операция при саркоме агрессивного течения проводится на ранних стадиях для удаления всех злокачественных клеток и исключения метастазов. Вместе с опухолью удаляют 1-2 см здоровой ткани, не задевая нервов и сосудов, сохраняя функции органа.

Не проводят удаление:

• после 75 лет;
• при тяжелых заболеваниях сердца, почек и печени;
• при крупной опухоли в жизненно важных органах, которую невозможно удалить.

Применяют также следующую лечебную тактику:

1. При низко- и умеренно дифференцированных саркомах на 1-2 стадии, проводят операции и регионарную лимфодиссекцию. После – полихимиотерапию (1-2 курса) или дистанционную лучевую терапию при саркоме.
2. При высокодифференцированных саркомах на 1-2 стадии, проводят оперативное лечение и расширенную лимфодиссекцию. Химиотерапия выполняется до и после операции, а при комплексном лечении добавляется лучевая терапия.
3. На третьей стадии онкопроцесса проводится комбинированное лечение: перед операцией – лучевая и химиотерапия для уменьшения размера опухоли. В ходе операции удаляют все прорастающие ткани, коллекторы регионарного лимфооттока. Восстанавливают важные поврежденные структуры: нервы и сосуды.
4. Часто требуется ампутация при саркоме, особенно при остеосаркоме. Резекцию костного участка выполняют при низкодифференцированных поверхностных остеосаркомах у людей старшего поколения. Далее проводят протезирование.
5. На 4-й стадии применяют симптоматическое лечение: коррекцию анемии, детоксикационную и обезболивающую терапию. Для комплексного полноценного лечения на последней стадии необходим доступ к онкообразованию с целью его удаления, небольшой размер, расположение в поверхностных слоях тканей, единичные метастазы.

Из современных методов применяют дистанционную лучевую терапию с линейными ускорителями по специальным программам, планирующим поля облучения и рассчитывающим мощность и дозы воздействия на зону онкопроцесса. Радиотерапия ведется при полном компьютеризированном контроле и автоматической проверке правильности установок, заданных на пульте управления ускорителя, чтобы исключить человеческую ошибку.